Тромбоцитопеническая пурпура. Этиопатогенез, классификация, клиника, лечение, неотложная помощь при кровотечении.
В этиопатогенезе имеет значение наследственная предрасположенность, перед-ся по аутос.-домин. типу в виде качественной неполноценности trb. Кровоточивость обусловлена тромбоцитопенией, вторичным нарушением резист-ти сос. стенки в связи выпадением ангиатрофич. f trb и снижением сохранит. способности сосудов за счет понижения уровня серотонина в крови – вазоконстриктора, сод-ся в trb. + кровоточивость поддерживается невозможностью образования полноценного сгустка.
Классификация: первичная, вторичная (аллерг. заболевания, аут-имм. заболевания), врожденная, трансмиссионная (перелив. крови), синдр. и болезнь имм. этиологии, геморр. синдр на коже, петехии и др. гемор. сыпь, экхтиозы различной величины, симптом вишневой косточки, полиморфизм высыпаний, высыпания на слизистых, кровотечения – носовые, маточные, редко – ЖКТ, кровоизлияния в мозг, десневые, нет кровотечений в полости, в суставы. ОАК: ¯Trb. различной выраженности®тяжесть кризов. Стерн. пункция - ¯отшнуровка trb от Мкц. У новорожденных: мелена, спленомегалия.
Диагноз: анамнез, а/тромбоцитарн. тела у матери. ОАК с trb. коагулограмма, стерн. пункция, длительность кровотечения, ретракция кровяного сгустка, время свертывания, имм-грамма, АТ к trb, нуклеарные АТ.
Лечение: 1. Строгий постельный режим, остановка кровотечения (тампонада, гемостат. губка, эпсилон.-аминокапроновая кислота (при почечном синдроме – нельзя). Кст. – начин. с суточной дозы 1 мг/кг в 4 приема, если через 5-7 дн. не лучше, ®дозу повышают в 1,5-2раза, максим. доза до 3-4 нед, затем снижают. ЛС, стимулирующие выработку тромбоцитов – дицинон по 1-2 т (при кровотечениях - большая доза) 4 р/день. 2. Диеты нет – нет, но охлажд. пища, обогащенная К (яблоки, печеный картофель, изюм, курага), преднизалон 2 мг/кг m (не более 60-80 сут.). При тяжелом состоянии: интерфероны – реаферон, нитрокс А, роферон. При тяжелом течении – пульс. терап. метилпреднизалоном. Для регуляции обмена: аскорутин, АТФ (аминозинтрифосфорная кислота). Если терапия неэффективна – спленоэктомия. Д. учет – 5 лет. 3. Преднизолон 2 мгхкг в течение 3 недель. 4. Препараты интерферона (Реаферон, интрон. – вводятся при отсутствии эффекта от предшеств. 5. АТФ или дицинон по 1 мл в/m через день N 15. Хирургические методы лечения: тромбоэмболиз сосуд. селезенки, спленэктомия – при хроническом течении заболевания с частыми рецидивами, обильной кровопотерей. Диспансерное наблюдение в поликлинике 5 лет, освобождение от физкультуры, при trb < 20000 – огранич. гуляния вне дома без «К».
Экстренная
помощь при кровотечениях: 1. внутричерепные кровотечения: иммуноглоб. человеч. G