Нефропатия с минимальными проявлениями. Патогенез развития нефротического синдрома. Клиника. Основные принципы терапии.

- протеинурия > 2 г/сут или 50 мг/кг m тела; - олинурия; - отеки; - гипопротесинемия, гипоулобуминурия; - гиперлипидемия; -гиперкоагуляция. Распр. отеки (вплоть до аласаркии).

Этиология:  может быть наследственная предрасположенность, маркерог. атонии, пищевые аллергии в ан-зе, ­JgE,

Патогенез: позоциты теряют педикулы ® может проходить белок, 10-25% НВs – АГ – хронический гепатит, - ­АТ к ЦМВ – инфекция, длительная п/судор. терапия.

Клиника: отеки продолжаются в течение нескольких недель, кожа бледная, перламутровая, повышена гидроф-ть мягких тканей, гипертрофия мышц, диспепсия, ухудшение сна, снижение аппетита, увеличение массы тела, снижение объема мочи, ­ ее концентрация, АД может быть ­, N, ¯.

ОАМ: протеинурия (селект.), гиа. цилиндры.

ОАК: ¯ Б< 25 г/л, ­ Нв, Нt, ­ L2 глоб, гипер-нидемия, антит. нет, может быть ­Нв, Нt, ­L, ­СОЭ, ¯ клиренса мочевины, скор. клубочек фильтрац. – N, Na+ ¯ (в сав-ке).

Показания к биопсии при нефроп. синдр. – макрогематурия, ­­­ АД, возраст < 1 года или > 11 лет; - ¯С3, э/ренальн. синдром, который м® о.др.заб., отсутствие эффекта от гормональной терапии.

Лечение: 1. Стол № 7 (ограничение соли), белков. Огранич. жидкости. Физ. активность не ограничена. 2. Диуретики – фуросемид 1 мг/кг/сут, уреид 2,5-5 мг/сут, лазикс + реополиглюкин. 3. Выраженная гипоальбуминемия (< 15 г/л) 10% альбумин 10-15 мг/кг,  лазикс. 4. АБ при наличии очагов хронической инфекции. 5. Гормоны: преднизолон – 6-8 недель – курс, 2 мг/кг/сут на 3 р максим. 60 мг/сут. Нет эффекта – больной Кст. резистентн. Альтернир. путь – преднизолон ¯ до 1,5мг/кг х 1 р. утром ® нефробиопсия. Продолж-ть терапии – пульс. Терапия метилпреднизалоном (насыщ. К апп. имм. – компетентн. кл. ® предн. внутрь кл.). Дозы: 10-20 мг/кг на введение (не > 1000 мг). Преднизолон – в/в кап – 30-40¢ ежедневно – 3 дня. Метилпреднизолон 25-30 мг/кг/введ. На фоне приема внутрь Кст – пульс Тх1 р/нед. Число введений зависит от состояния ребенка. Пульс – терап. только в условиях реанимации.