Железодефицитная анемия. Этиопатогенез. Клиника. Дифференциальный диагноз с врожденными гемолитическими анемиями.
Патогенез: Состояния, при которых снижается Нв вследствие дефицита Fe в результате снижения его поступления, усвоения или pt потерь.
Fе входит в состав 70 веществ, участвующих в поддержании гомеостаза: Нв, многие ферменты.
Железодеф.
анемия – Нв < 110 г/л (у детей до 6 лет), < 120 гл (старше
Усвоение железа в антенатальном периоде: плацента – «пылесос», через который засасывается железо от матери, особенно с 28 по 32 неделю беременности. Связь с трансферрином – к.м. – синтез Еr, в мышцах – ферритин, тк ® разл. сист. Избыток Железа – в печени.
Трансплац. транспорт – активн. процесс в 1 направлении ¯ получения Fе при pt плаценты, ХФПН.
У ребенка содержание железа 70-75 мг/кг независимо от доношенности. Недоношенные – быстрее расходуют, может развиваться железо-дефицитная анемия.
Физиологическая потребность – компенсация потерь с мочой, с калом, синтез Нв, миоНв. Важно создание резерва железа для роста (первые два года жизни) 0,7 мг/кг – содержание суточного рациона. В 10 раз больше физиологические потребности. – усваив. 10%. 0,5 – 1,2 мг/сут – физиологическая потребность.
1. Всасывание в ЖКТ, окисление в мембранах микроворсинок кишечника.
2. Поступает в кровоток + трансферрин – к.м., ткан. депо, трансферин осуществляет обратный процесс.
3. Депонирование – ферритин, гемосидерин, в печени, м-х, Мор.
Если ребенок на естественном вскармливании – к 5-6 месяцам запасы исчерпаны – необходимо введение Fе извне.
Fе из материнского молока – максимальное всасывание, т.к. содержит лактоферрин – белок, способный высоко адсорбц. Fе, связывает лишнее Fе. Профилактика возникновения дисбактериоза.
Хорошо усваивается железо из продуктов, содержащих гем-е Fе – мясных продуктов. Повышение всасывания Fе – витамин С, ПВК, глюкоза, сорбит.
Понижение всасывания железа – кальций, оксалаты, фосфаты, танин.
Физ. потери: дети 0,3-0,5 г/сут, подростки 0,5-1 г/сутки.
Постнатальные факторы дефицита железа:
- снижение поступления fе: искусственное вскармливание, неадаптированные смеси, молочные продукты, вегетарианский рацион, недостаток мясных продуктов.
- увеличение потребности: ускоренный темп роста, недоношенность;
- большая масса при рождении, второе полугодие жизни, пубертат, препубертат.
- потери fе: кровотечения различной этиологии, ¯ всасывания (чаще вторично), кишечные инфекции, дисбактериоз, энтероколиты.
- нарушение обмена Fе – гормональные свдиги.
Клиника:
- отставание в психомот. развитии – повышенная утомляемость, - диспепсические проявления - ¯ эмоциональность.
- срыгивание, поносы. ИДС – частые заболевания – ОРВИ, дисфункция иммунитета, ¯ гломания, мочеиспускание при смехе, извращение вкуса (мел, лед, глина, зубная паста).
Объективно: бледность конечностей и видимых слизистых, сухость кожи, ломкость волос, ногтей (кайлонихии, лейконихии – в более старшем возрасте), одышка, тахикардия, сист. шум, нет геморр. сндр, не увеличены паренх. орг.
При подозрении на анемию – полный анализ крови.
Дифф. Дs с врожденными гемолитическими анемиями:
- анемии в результате усиления распада (разрушения) Еr триада: гемолитическая анемия, желтуха, спленомегалия.
В крови: сфероЕr, увеличение количества ретикулоц-в, с ¯ осмотич. резист-ть Еr: до 0,6 – 0,7 и повышение 0,2-0,3%.
В костном мозге эритроидная гиперплазия.
Наследственная несферацитарн. анемия с дефицитом Еr-х ферментов. Г – 6ФД, глутатион.- редуктазы, кируваткиназы; талласемия, при которых не обнаруживаются сфероцитоз?, не смещается влево кривая Прайс-Дисонса (несфероцит. анемия) и повышение остенич. стойкость эр-в (талассемия).
Серп-клет. болезнь: массивн. гемолиз. при снижении парц. давления кислорода. Капиллярный стаз серповидных эр-в ® может быть гематурия, параличи, асептич. некроз костей, кожные язвы, сердечная мегалия, миалгии, фиброз селезенки, цирроз печени. Ратикулоцитоз, мишеневидный Еr, осм. резист-ть Еr с ¯ min и по max стойкость.
Фетальный Нв илур. pt Hb.