Железодефицитная анемия. Этиопатогенез. Клиника. Дифференциальный диагноз с врожденными гемолитическими анемиями.

Патогенез: Состояния, при которых снижается Нв вследствие дефицита Fe в результате снижения его поступления, усвоения или pt потерь.

Fе  входит в состав  70 веществ, участвующих в поддержании гомеостаза: Нв, многие ферменты.

Железодеф. анемия – Нв < 110 г/л (у детей до 6 лет), < 120 гл (старше 6 л).

Усвоение железа в антенатальном периоде: плацента – «пылесос», через который засасывается железо от матери, особенно с 28 по 32 неделю беременности. Связь с трансферрином – к.м. – синтез Еr, в мышцах – ферритин, тк ® разл. сист. Избыток Железа – в печени.

Трансплац.  транспорт – активн. процесс в 1 направлении  ¯ получения Fе при pt плаценты, ХФПН.

У ребенка содержание железа 70-75 мг/кг независимо от доношенности. Недоношенные – быстрее расходуют, может развиваться железо-дефицитная анемия.

Физиологическая потребность – компенсация потерь с мочой, с калом, синтез Нв, миоНв. Важно создание резерва железа для роста (первые два года жизни) 0,7 мг/кг – содержание  суточного рациона. В 10 раз больше физиологические потребности. – усваив. 10%. 0,5 – 1,2 мг/сут – физиологическая потребность.

1.        Всасывание в ЖКТ, окисление в мембранах микроворсинок кишечника.

2.        Поступает в кровоток + трансферрин – к.м., ткан. депо, трансферин осуществляет обратный процесс.

3.        Депонирование – ферритин, гемосидерин, в печени, м-х, Мор.

Если ребенок на естественном вскармливании – к 5-6 месяцам запасы исчерпаны – необходимо введение Fе извне.

Fе из материнского молока – максимальное всасывание, т.к. содержит лактоферрин – белок, способный высоко адсорбц. Fе, связывает лишнее Fе. Профилактика возникновения дисбактериоза.

Хорошо усваивается железо из продуктов, содержащих гем-е Fе – мясных продуктов. Повышение всасывания Fе – витамин С, ПВК, глюкоза, сорбит.

Понижение всасывания железа – кальций, оксалаты, фосфаты, танин.

Физ. потери: дети 0,3-0,5 г/сут, подростки 0,5-1 г/сутки.

Постнатальные факторы дефицита железа:

-          снижение поступления fе: искусственное вскармливание, неадаптированные смеси, молочные продукты, вегетарианский рацион, недостаток мясных продуктов.

-          увеличение потребности: ускоренный темп роста, недоношенность;

-          большая масса при рождении, второе полугодие жизни, пубертат, препубертат.

-          потери fе: кровотечения различной этиологии, ¯ всасывания (чаще вторично), кишечные инфекции, дисбактериоз, энтероколиты.

-          нарушение обмена Fе – гормональные свдиги.

Клиника:

-          отставание в психомот. развитии – повышенная утомляемость, - диспепсические проявления - ¯ эмоциональность.

-          срыгивание, поносы. ИДС – частые заболевания – ОРВИ, дисфункция иммунитета, ¯ гломания, мочеиспускание при смехе, извращение вкуса (мел, лед, глина, зубная паста).

Объективно: бледность конечностей и видимых слизистых, сухость кожи, ломкость волос, ногтей  (кайлонихии, лейконихии – в более старшем возрасте), одышка, тахикардия, сист. шум, нет геморр. сндр, не увеличены паренх. орг.

При подозрении на анемию – полный анализ крови.

Дифф. Дs с врожденными гемолитическими  анемиями:

-          анемии в результате усиления распада (разрушения) Еr триада: гемолитическая анемия, желтуха, спленомегалия.

В крови: сфероЕr, увеличение количества ретикулоц-в, с ¯ осмотич. резист-ть Еr: до 0,6 – 0,7 и повышение 0,2-0,3%.

В костном мозге эритроидная гиперплазия.

 Наследственная несферацитарн. анемия с дефицитом Еr-х ферментов. Г – 6ФД, глутатион.- редуктазы, кируваткиназы; талласемия, при которых не обнаруживаются сфероцитоз?, не смещается влево кривая Прайс-Дисонса (несфероцит. анемия) и повышение остенич. стойкость  эр-в (талассемия).

Серп-клет. болезнь: массивн. гемолиз. при снижении парц. давления кислорода. Капиллярный стаз серповидных эр-в ® может быть гематурия, параличи, асептич. некроз костей, кожные язвы, сердечная мегалия, миалгии, фиброз селезенки, цирроз печени. Ратикулоцитоз,  мишеневидный Еr, осм. резист-ть Еr с ¯ min и по ­ max стойкость.

Фетальный Нв  илур. pt Hb.